Krankenhaus Nordwest

Entzündliche Erkrankungen des Zentralen Nervensystems – Das Chamäleon in der Neurologie

Ein Jurastudent, 23 Jahre alt, entwickelte Wahnvorstellungen und wurde in eine psychiatrische Klinik eingeliefert. Er schlug seinen eigenen Vater, war aggressiv. Als er Fieber entwickelte, wurde er in die Klinik für Neurologie am Krankenhaus Nordwest verlegt. Hier diagnostizierten wir eine Anti-NMDA Rezeptor Enzephalitis, eine autoimmunvermittelte Hirnentzündung, ausgelöst durch Antikörper gegen neuronale Proteine. Nach vielen Wochen schwerer Erkrankung auf der neurologischen Intensivstation mit immunbeeinflussender Behandlung wurde er wieder gesund. Er bestand sein Juraexamen. Seine sogenannte mittlere Verweildauer war recht lang, aber es lohnte sich für ihn als Patient und uns als Gesellschaft, dass wir spezielles Fachwissen und Zeit einsetzten. Hochspezialisierte Neurologie benötigt neben apparativer Ausrüstung Zeit zum Nachdenken und Aufspüren potenziell behandelbarer Erkrankungen.

Prof. Dr. med. Uta Meyding-Lamadé

Entzündliche Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS) spielen eine zunehmende Rolle in der Neurologie. Entzündliche Erkrankungen können erregerbedingt durch Bakterien, Pilze, Protozoen und Viren sowie nicht erregerbedingt/autoimmun (wie Multiple Sklerose, Vaskulitis) auftreten. Autoimmunologische Prozesse, wenn der Organismus also nicht in der Lage ist, bestimmte Strukturen als körpereigene zu erkennen, können am Nervensystem Entzündungen hervorrufen. Das Immunsystem, das eigentlich krankmachende Einflüsse (wie Bakterien) ausschalten soll, produziert in diesen Fällen Antikörper gegen Gewebestrukturen des eigenen Körpers, zum Beispiel gegen bestimmte Teile des Nervensystems. Zu den wichtigen erregerbedingten Erkrankungen zählen die Hirnhautentzündung (Meningitis), Hirngewebsentzündung (Enzephalitis), Infektion des Rückenmarks (Myelitis) und Infektionen von Nerv und Muskel (selten).

Häufige Krankheitsbilder durch erregerbedingte Infektionen des Gehirns sind die Neuborreliose und die Gürtelrose. Im Zusammenhang mit immunsuppressiven und immunmodulatorischen Therapien treten Infektionen des ZNS häufig bei immungeschwächten Patienten auf wie die progressive multifokale Leukenzephalopahtie (PML) bei der Multiplen Sklerose. Durch Reiseverhalten, Import von Nahrungsmitteln, Klimaveränderungen und Migration kommt es mittlerweile auch in unseren Breitengraden zu seltenen entzündlichen Erkrankungen, die beispielsweise ausgelöst werden können durch das Zika-Virus, das Chikungunya-Virus oder das Dengue-Virus.

Herpes-Simplex-Virus-Enzephalitis

Eine der häufigsten sporadischen Enzephalitiden Westeuropas ist die HerpesSimplex-Virus-Enzephalitis (HSVE). Die Symptome einer HSVE sind Kopfschmerzen, Fieber, quantitative und/oder qualitative Bewusstseinsstörungen. Schon bei dem Verdacht auf eine HSVE muss die antivirale Therapie mit Aciclovir rasch eingeleitet werden. Unbehandelt verläuft sie meist tödlich. Diese Patienten müssen auf einer neurologischen Intensivstation behandelt werden. Auch bei der HSVE gilt „time is brain“. Jede Verzögerung der richtigen Behandlung kann lebensbedrohlich sein.

Meningitis

Die häufigsten Fälle einer ambulant erworbenen bakteriellen Meningitis sind Streptokokken (Streptococcus penumoniae), Listerien (Listeria monocytogenes) und Meningokokken (Neisseria meningitidis). Leitsymptome sind Kopfschmerzen, Fieber, Übelkeit und Erbrechen und Meningismus (Nackensteifigkeit). Meningismus kann bei sehr jungen und sehr alten Menschen fehlen. Wie auch virale Erkrankungen erfordern bakterielle Meningitiden eine rasche Einleitung der Therapie, eine rasche Diagnoseklärung und die Behandlung der Patienten auf einer neurologischen Intensivstation zur Verbesserung der Prognose.

Multiple Sklerose

Eine der bekanntesten Autoimmunerkrankungen ist die Multiple Sklerose (MS). Die MS ist eine chronisch entzündliche, demyelinisierende Erkrankung mit axonaler Schädigung des zentralen Nervensystems. Der Erkrankungsbeginn liegt meist im jungen Erwachsenenalter. In Deutschland sind etwa 250.000, in Hessen ca. 8.000 Menschen an MS erkrankt. Die Ursache der MS ist unklar, dennoch legt der therapeutische Erfolg von immunsupprimierenden Therapien, sogenannten verlaufsmodifizierenden Medikamenten, eine autoimmune Pathogenese nahe. Häufige Symptome einer MS sind Sehstörungen, Taubheit, Konzentrationsstörungen, Müdigkeit, Sprechstörungen, Koordinationsschwierigkeiten, Spastik, Blasenstörung, Sexualfunktionsstörung, Sprachstörungen, Schluckstörungen, Doppelbilder. Die MS ist heute aber gut behandelbar und je früher die Diagnose und Therapie begonnen werden, desto besser lässt sich der Verlauf verlangsamen. 80 Prozent der Erkrankten sind durchschnittlich zehn Jahre nach Erkrankungsbeginn noch berufstätig.

Myelitis

Ein weiteres Beispiel einer entzündlichen ZNS-Erkrankung ist die Myelitis. Sie ist eine Entzündung des Rückenmarks. Das Rückenmark kann entweder diffus über den gesamten Querschnitt (Querschnittsmyelitis – Myelitis transversa) oder herdförmig betroffen (disseminierte Myelitis) sein. Die Symptome reichen über Muskelschwäche, Lähmungen, spastische Lähmungen, Gefühlsstörungen, Schmerzen, Depressionen und Erschöpfung bis hin zu Fehlfunktionen von Enddarm und Harnblase. Es kann zu sensiblen oder motorischen Querschnittslähmungen bei beiden Formen, je nach betroffener Region, kommen.

Guillian-Barré-Syndrom

Das Guillian-Barré-Syndrom (GBS) gehört zu den eher seltenen ZNS-Erkrankungen. Es ist eine akut oder subakut verlaufende, häufig postinfektiös auftretende Polyradikuloneuritis, die innerhalb von Tagen bis Wochen das Erkrankungsmaximum erreicht. Es kommt zu einer multifokalen Demyelinisierung und/oder axonalen Schädigung der peripheren Nerven und der Rückenmarkwurzeln. Sie ist seit dem Rückgang der Poliomyelitis die häufigste Ursache akuter schlaffer Lähmungen in der westlichen Welt. Die jährliche Inzidenz beläuft sich auf 1-2/100.000. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten, tritt jedoch häufig nach Infektionen auf, wie Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, CMV und EBV. Die Gesamtmortalität liegt bei 2-3 Prozent, bei bis zu 20 Prozent bleiben neurologische Defizite zurück. Bei 90 Prozent der Patienten treten initial unspezifische sensible Reizerscheinungen wie Kribbelparästhesien an Füßen und Händen sowie Rückenschmerzen auf, im Anschluss sind schlaffe Lähmungen typisch, die sich innerhalb von Stunden bis wenigen Tagen von den Beinen zu den Armen ausdehnen, so dass Patienten morgens noch gehen können und abends gelähmt an Beinen und Armen ans Intensivbett gebunden sein können. Aufgrund lebensbedrohlicher Komplikationen einer Dysautonomie und Ateminsuffizienz sollten Patienten immer auf einer neurologischen Intensivstation behandelt werden. Die Therapie erfolgt symptomatisch und immunmodulatorisch, hier kommen die Gabe von Immunglobulinen (IVIG) und die Immunadsorption oder Plasmapherese zum Einsatz.

Die Bandbreite von Entzündungen des Nervensystems ist sehr breit – die frühe Diagnose und hochdifferenzierte Therapie ist entscheidend für die Prognose der Patienten. Nicht nur beim Schlaganfall, sondern auch bei Entzündungen des Nervensystems gilt: Zeit ist Gehirn – die schnelle richtige Behandlung kann lebensrettend sein.

Prof. Dr. med. Meyding-Lamadé
Chefärztin

Prof. Dr. med. Uta Meyding-Lamadé

Telefon
Fax (069) 7601 - 4440
E-Mail ilzhoefer.susanne(at)khnw(dot)de